微故事 | 用爱填满心上的“缺口”

厚朴方舟 2021-06-09 12:54:48

与其他家庭不同,涵涵的家庭很“脆弱”,每天都过得小心翼翼,哪怕只是一场小小的感冒,或仅是早起开窗时发现当天的空气不好。



99年7月份伊始,涵涵的到来,为他的家庭带来了很多的欢声笑语及对未来的期许,但涵涵的妈妈渐渐发现他与其他宝宝不同,很难喂养,几个月后去医院检查,发现竟患有严重的先天性心脏病。


“单心室,大血管错位(即动、静脉大血管接反了),肺动脉高压。”这三个主要问题,让四处奔走求医的涵涵家人,总是被医生以病情太复杂为由而“拒之门外”。抱着“既然医术解决不了,我们就自己咬牙坚持”的信念,涵涵在家人的悉心照顾下,从幼儿园到小学,从初中到如今的高二,得以安然度过16个年岁。



但感冒、咳嗽、运动等这些寻常生活中再普通不过的事情,都仿佛定时炸弹般时时牵动着涵涵家长的神经。为了能够让自己的孩子更舒适的带病生活,尽可能的延长生命周期,涵涵的家长再次投入了“寻医问药”的征途,只是这次,他们将目光转向了国外。


“患儿只有一个心室来维持体循环和肺循环,经过多年,动静脉血已经混为一体,于是身体出现紫绀,肺动脉压增高。”在厚朴方舟2号会议室的电视屏幕另一端,美国的Dr.Hajm教授正在为涵涵做着远程视频会诊


Dr.Hajm任儿童先天性心脏病协会主席,同时拥有外科医师执照和心胸外科医师执照。迄今为止,已经做过了5000余台成人及儿童的开胸手术,其中就包括复杂性先天性心脏病、成人瓣膜修补术和大型动脉切换术。通过运用他独创的独家修补技术对200多例房室隔缺损患者进行修补,患者在术后15年的复查都表现很出色。针对涵涵的病情而言,Hajm医生无疑是该领域最佳的会诊人选。



“国内的医生也是这样讲,并且说因为孩子长期肺功能高压的原因,目前已经不能进行局部手术修补治疗了,只有进行心肺置顶(全心肺置换术),我们真的没有机会了吗?”


虽然希望渺茫,但只要有一线生机,涵涵妈也不会放弃。


“到现在为止,做心脏修复手术非常困难,因为彩超提示肺动脉高压。想要明确诊断,需要做心导管,虽然修补机会很小,但可通过心导管测肺动脉压力,观察肺动脉对血管扩张物质反应。因此,与其什么都不做,不如做心导管检测。重点检测三个指标:1.肺动脉压力;2.对氧气的反应;3.对一氧化氮的反应。”厚朴方舟的医学顾问在一旁继续翻译到,“之后看心导管检测的结果,如果压力下降则有手术的机会,如果保持不降,就没有其他办法了。”


为了向涵涵的家长阐明治疗方法,Dr.Hajm进一步解释道,“如果心导管结果理想,有两个可行的手术方案:1.肺动脉捆绑术,使肺动脉缩起来;2.心脏修复术,但不控制肺动脉高压的话无法完成。第一步是在肺动脉上捆带子,第二步是双向腔静脉肺动脉吻合术。这个手术并不困难,在中国也许可以做。不过......”教授话锋一转,“我不能给你们任何虚假的希望,是否可以做不能通过彩超判断,还是要通过心导管测试进行判定的。”



涵涵爸沉思片刻,问道“如果不能手术的话,还有没有其他的方法,比如药物治疗,能够让孩子较舒服的带病生活,尽量延长生命。”这种时刻,往往父亲的情绪会比较理智,但“尽量延长生命”这六个字,听上去诚恳、无奈又残忍,由孩子的父亲亲口说出,可谓字字诛心。


“在美国,我们有在试验性的使用枸橼酸西地那非片,可降肺动脉压力,但不会降很多,并且有加重紫绀的风险。副作用主要为头痛。如果服用的话,需在医生监测下小剂量开始服用,并且要有心脏或小儿心脏科医生随访。另外,患儿在平日应避免进行过度运动,少量轻度的倒是可以。保持营养均衡的膳食,提高机体免疫力和抵抗力。”看到涵涵爸妈情绪低落,Dr.Hajm也希望能尽自己所能的帮助这个“脆弱”的家庭,表示待涵涵的导管结果出来后,他愿意免费再为他们做一次会诊。



其实在一周前涵涵爸妈找到厚朴方舟时,就表示过无论是他们还是孩子都做好了充分的心理准备。先心病是孩子从出生之日起就在心上附着的一道“缺口”,无法改变,但他们愿倾尽毕生的“爱”将缺口填满。这次的远程会诊又让他们看到了一丝希望,就像教授所说,与其什么都不做,不如先做心导管测试。目前,涵涵一家人正在国内等待检测中......


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Dr.Hajm


*工作科室:成人胸外科,成人心血管外科,儿童心内科


*任职:儿童先天性心脏病协会主席


*专业兴趣:


新生儿心脏手术、左心室流出道阻塞、动脉切换术、房室隔缺损修补术、成人先天性心脏病手术、复杂性心脏瓣膜手术、修复瓣膜术、心脏重建术。


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